Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Болезнь Аддисона (также известная как первичная надпочечниковая недостаточность и гипокортизолизм) является редким заболеванием, при котором надпочечники вырабатывают недостаточное количество гормонов — кортизола, а иногда и альдостерона.

Подробный обзор

Причины острой надпочечниковой недостаточности

Первичная недостаточность

Надпочечниковая недостаточность острой формы, как правило, дает о себе знать, когда у пациента параллельно имеется первичная либо вторичная патология парных органов. При этом происходит повреждение коры надпочечников, которое травмирует орган и вызывает острую недостаточность. Источники, которые приводят к патологии, следующие:

  • В коре надпочечников происходит кровоизлияние. При этом травмируется один или сразу два органа. Врачи проводят срочное оперативное вмешательство с последующим удалением поврежденных надпочечников.
  • Надпочечниковая недостаточность хронической формы, которая имеет первичную или вторичную природу. При этом в организме происходит декомпенсация процессов обмена продуктов.
  • Нарушенная функция обмена веществ в надпочечниках по причине врожденного порока органов.

У пациентов, которые имеют острую надпочечниковую недостаточность, диагностируют нарушение в работе щитовидной железы. Это наблюдается в том случае, когда причина патологии заключается в аутоиммунном поражении, при котором ткани организма атакуются своими антителами. В редких случаях острая надпочечниковая недостаточность происходит вследствие туберкулеза. Опухолевые заболевания с метастазами, инфаркт данных органов и их ВИЧ инфицирование и другие заболевания провоцируют надпочечную недостаточность. Разрушается кора парных органов и при заболеваниях, которые приводят к образованию гноя или при грибковом поражении.

Вторичная

Острая недостаточность коры надпочечников наблюдается при поражении структур гипофиза и гипоталамуса опухолевыми заболеваниями. В таком случае врачи диагностируют вторичную патологию. Она происходит тогда, когда в гипофизе или гипоталамусе произошло хирургическое вмешательство, которое их травмировало. Кровоизлияние происходит при сосудистых заболеваниях, в результате кровь проникает в гипоталамно-гипофизарную систему. Частое подвержение организма стрессам угнетает функции внутренних органов, вследствие чего прогрессирует недостаточность надпочечников.

Определение понятия

Эндокринная система является многоликим посредником головного мозга в деле управления органами и тканями. Приказы нервной системы железы внутренней секреции переводят на свой язык особых химических соединений — гормонов.

Центральным органов эндокринной системы является гипоталамус. В его особых клетках вырабатываются вещества белковой природы — релизинг-факторы. Последние отправляются осуществлять первую линию руководства органами на уровне гипофиза. Эта железа внутренней секреции непосредственно находится в полости черепа вблизи головного мозга.

Определение понятия

Гипофиз, в свою очередь, выступает в качестве второй линии регулировки деятельности организма. Последняя осуществляется при помощи химических соединений — тропных гормонов. Эти вещества непосредственно уже влияют на третий уровень эндокринной системы — железы внутренней секреции.

Выделение гормонов надпочечниками регулируется посредством адренокортикотропного гормона

Среди желёз эндокринной системы выделяется своей особой ролью надпочечник. Этот орган является парным, находится в брюшной полости. В анатомическом строении надпочечников выделяются кора и мозговое вещество. Первая дополнительно поделена на зоны.

Клубочковый слой отвечает за выработку минералокортикоидов, ответственных за баланс натрия и калия в организме.

Определение понятия

Пучковая зона коры производит глюкокортикоиды, осуществляющие контроль за углеводным обменом, уровнем артериального давления, образованием жировой ткани, деятельностью иммунной системы.

Сетчатый слой — источник половых гормонов как мужских, так и женских у людей обоего пола. Мозговой слой ответственен за выработку гормонов тревоги и стресса — адреналина и норадреналина.

Гормоны надпочечников регулируют все компоненты обмена веществ

  • Непосредственный контроль за деятельностью надпочечников осуществляет гипофиз посредством выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ).
  • Надпочечниковая недостаточность — медицинский термин, описывающий неоправданно низкое производство всех гормонов этой железой внутренней секреции, приводящее к существенному расстройству обмена веществ в организме.
  • Синонимы заболевания: гипокортицизм, болезнь Аддисона, бронзовая болезнь, гипофункция надпочечников.
Определение понятия

Существует болезнь Аддисона-Бирмера, не имеющая ничего общего с надпочечниковой недостаточностью. При этой патологии наблюдается извращённое кроветворение в костном мозге, приводящее к малокровию, поражению желудка и нервной ткани вследствие недостатка цианокобаламина (витамина В12).

Классификация недостаточности надпочечников

Гипофункция надпочечниковых желёз подразделяется на несколько разновидностей.

  1. По характеру течения гипокортицизм подразделяется:
    • острая форма, при которой за короткий промежуток времени формируются выраженные изменения обмена веществ;
    • аддисонический криз является молниеносной формой заболевания, при которой высокая скорость нарушения обмена веществ может привести к угрозе жизни;
    • хроническая форма, отличающаяся медленным развитием клинических признаков;
  2. По уровню возникновения гормональных расстройств гипокортицизм подразделяется:
    • первичный, при которой уровень гормональных нарушений ограничивается самим надпочечником;
    • вторичный, характеризующийся расстройством выделения гипофизом АКТГ;
    • третичный, при котором гормональный фон изменяется на уровне релизинг-факторов гипоталамуса;
    • ятрогенный, возникающий после хирургического удаления железы;
    • транзиторный, отличающийся непостоянством гормональных нарушений.
Определение понятия

Вторичную и третичную надпочечниковую недостаточность логично объединяют термином центральный гипокортицизм, подчёркивая высокий уровень локализации патологического процесса.

Причины и факторы развития

Причины первичной, вторичной и третичной формы надпочечниковой недостаточности несколько отличаются.

Причины гипокортицизма в зависимости от уровня поражения эндокринной системы — таблица

Определение понятия

Причины гипокортицизма — галерея

Опухолевое поражение гипофиза — причина гипокортицизма Кровоизлияние в надпочечники — серьёзное осложнение инфекционных заболеваний Ишемия мозга или кровоизлияние могут привести к развитию центрального гипокортицизма

Любой процесс, приводящий к надпочечниковой недостаточности, неизбежно вызовет к многогранное расстройство обмена веществ. Снижение производства минералокортикоидов приводит к массовому выведению почками натрия и задержке калия. Баланс этих веществ чрезвычайно важен для правильного функционирования организма: ритма сердца, желудочно-кишечного тракта, нервной ткани головного мозга.

Читайте также:  Оказание первой помощи при травме коленного сустава и голени

Низкий уровень глюкокортикоидов неизбежно приведёт к снижению количества глюкозы в крови (гипогликемии), мышечной слабости, низкому уровню артериального давления (гипотонии) и изменению цвета кожного покрова.

Признаки и симптомы

Клинические проявления недостаточности надпочечников часто расплывчаты и неспецифичны. Симптоматика нарастает медленно, вначале признаки заболевания могут появляться только во время физических нагрузок или на фоне инфекционного заболевания. С течение времени они становятся постоянными, их выраженность нарастает. При патологии могут встречаться различные комбинации следующих признаков и симптомов:

Начальные признаки: усталость, летаргия, мышечная слабость, плохое настроение, обезвоживание, частое мочеиспускание, тяга к соленой пище и потеря аппетита. Позже появляются такие симптомы, как головокружение, рвота, диарея, судороги, гиперпигментация, снижение либидо, нарушение месячных, боли в животе, суставах и спине.

  • Ощущение постоянной усталости.
  • Необъяснимая потеря веса.
  • Мышечная слабость и боли.
  • Головокружение и обмороки.
  • Резкие колебания артериального давления или частоты сердечных сокращений.
  • Боль в животе.
  • Тошнота, рвота.
  • Диарея или запор.
  • Потеря волос различных участков тела.
  • Гиперпигментация (при болезни Аддисона, потемнение кожи, особенно часто это наблюдается в складках кожи, а также на лице, шее и тыльной стороне рук).
  • Низкий уровень сахара в крови (гипогликемия).
  • Влечение к соли (при болезни Аддисона).
  • Обезвоживание (при болезни Аддисона).
Признаки и симптомы

Поскольку клиническая картина заболевания нарастает постепенно, а симптомы и признаки не являются специфичными, пациенты часто не обращай на них внимание до тех пор, пока не развивается надпочечниковый криз. Примерно в 25% случаев надпочечниковая недостаточность диагностируется во время этого состояния (другое название аддисонов криз). Обычно его провоцирует чрезмерная физическая нагрузка, травма, операция или инфекция. Если не принять срочные меры, криз может закончится летальным исходом. Для аддисонова криза характерно следующие:

  • Боль в животе.
  • Затрудненное дыхание.
  • Почечная недостаточность.
  • Потеря сознания.
  • Низкое кровяное давление.
  • Сильные боли в пояснице, животе или ногах.
  • Выраженная рвота и диарея, приводящие к обезвоживанию.
  • Шок.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Препараты гидрокортизона

Людям, страдающим гипокортицизмом, необходима пожизненная заместительная гормональная терапия. После подтверждения диагноза в большинстве случаев лечение начинают с парентерального (способ введения лекарственных средств, минуя желудочно-кишечный тракт) введения препаратов гидрокортизона. При правильно установленном диагнозе после нескольких инъекций препарата отмечается выраженный положительный эффект, больные отмечают улучшение самочувствия, постепенное исчезновение симптомов болезни, положительная динамика наблюдается и в результатах анализов. Отсутствие эффекта от начатого лечения дает повод усомниться в правильности постановки диагноза.

После стабилизации состояния больного, а также нормализации лабораторных показателей, пациентам назначается постоянная поддерживающая терапия глюко- и минералокортикоидами. Так как продукция кортизола в организме имеет определенный циркадный ритм, врач назначает определенную схему приема препаратов, обычно 2/3 дозы необходимо принимать утром, а оставшуюся 1/3 в дневные часы.

Следует помнить, что инфекционные заболевания, даже сезонные ОРВИ и кишечные инфекции, травмы, операции, а также ситуации, связанные с сильным психоэмоциональным напряжением, являются физиологическим стрессом для организма, поэтому требуют повышения дозы препаратов, иногда в 2-3 раза, а при тяжелом течении инфекционных заболеваний может понадобиться внутримышечное или внутривенное введение препаратов. Увеличение дозировки препаратов необходимо согласовывать с врачом.

При правильно подобранной терапии качество и продолжительность жизни пациентов, страдающих надпочечниковой недостаточностью, практически такие же, как у здоровых людей. Наличие других сопутствующих аутоиммунных заболеваний (при болезни Аддисона у 50-60% больных случаев выявляется аутоиммунный тиреоидит) ухудшает прогноз для больных.

ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ. · кровоизлияние в надпочечники (синдром Уотерхауса-Фридериксена) при сепсисе, менингококковой инфекции

Причины:

· кровоизлияние в надпочечники (синдром Уотерхауса-Фридериксена) при сепсисе, менингококковой инфекции, родовой травме и др.);

· врожденная гипоплазия или аплазия надпочечников;

· сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников;

· аддисонический криз при хроническом гипокортицизме (болезни Аддисона) в случае присоединения интеркуррентного заболевания, на фоне операции, стрессовой ситуации, отмены кортикостероидов;

· тотальная адреналэктомия по поводу болезни Иценко-Кушинга.

В основе клинической картины лежит внезапно развивающаяся недостаточность глюко- и минералокортикоидов.

Клиника:

· обильный жидкий стул;

· резкая слабость, адинамия;

· падение АД до 30-40/0 мм рт. ст.;

· брадикардия, приглушение тонов сердца, нитевидный пульс;

· возможны судороги, остановка сердца.

Лабораторные и инструментальные признаки:

· гиперкалиемия и гипонатриемия в результате минералокортикоидной недостаточности;

· ЭКГ – признаки гиперкалиемии.

Лечение:

1. Инфузионная терапия.

В/в капельное введение 5-10 % раствора глюкозы, 0,9 % раствора NaCl: 1 сутки 1-й час 20 мл/кг, оставшиеся 23 часа 60 мл/кг; 2-3 сутки 50 мл/кг (+50 мл/кг внутрь).

При симптомах шока в первые 4 часа в/в капельное введение кровезаменителей (20 мл/кг).

Допускается введение 10 % раствора NaCl (по 10 мл на каждые 100 мл 5 % раствора глюкозы).

2. Гормональная терапия.

Гидрокортизон в/в струйно: 1 сутки 2 мг/кг каждые 4 часа; 2 сутки 2 мг/кг каждые 6 часов; 3 сутки 2 мг/кг каждые 8 часов.

3. Симптоматическая терапия.

При резком падении АД – норадреналин (0,2 % 0,5-1,0 мл), мезатон

(1 % 0,3-0,5 мл). Витамины С, В1, В6, ККБ. Кислород.

Это крайняя степень декомпенсациии тиреотоксикоза.

Провоцирующие факторы:

· любое хирургическое вмешательство, но в первую очередь операция на щитовидной железе;

· грубая пальпация щитовидной железы;

· беременность и роды;

· нерегулярный прием тиреостатических препаратов при лечении тиреотоксикоза.

Основное место в патогенезе отводится эффектам тиреоидных гормонов, в массивном количестве поступающих в кровь.

Клиника:

· резкая мышечная слабость;

· тахикардия, мерцательная аритмия;

· систолическая артериальная гипертония;

· психическое и двигательное беспокойство;

· диарея, тошнота, боли в животе;

· могут появиться признаки острой надпочечниковой недостаточности с развитием коллаптоидного состояния, что обусловлено усилением метаболизма кортикостероидов;

Читайте также:  В клинике отравлений общие симптомы это явления

· возможно развитие тиреотоксической комы, почти всегда заканчивающейся летально.

С диагностической целью используется определение тиреоидных гормонов (Т3 и Т4) в крови (резко повышены).

Лечение:

1. Используются тиреостатические препараты (тионамиды) в больших дозах. Первоначальная доза мерказолила может составлять 60 мг, затем препарат вводят каждые 6 часов (максимальная доза до 30 мг). При необходимости препараты вводят через назогастральный зонд.

2. Препараты йода для блокады щитовидной железы (раствор Люголя внутрь 3 р. в день до 8-10 капель на прием).

3. Глюкокортикоиды (предпочтительнее гидрокортизон или дексаметазон) в дозах, рекомендуемых при острой надпочечниковой недостаточности.

4. b-адреноблокаторы (анаприлин и др.) внутрь или внутривенно в возрастных дозах.

5. Седативная терапия (препаратом выбора является фенобарбитал, учитывая его стимулирующее действие на инактивацию Т3 и Т4).

6. Симптоматическая терапия (сердечные гликозиды, диуретики, О2 и др.). Из жаропонижающих средств нельзя использовать салицилаты, т.к. они конкурируют с Т3 и Т4 за связь с тироксинсвязывающим глобулином и повышают уровень свободных Т3 и Т4 в крови.

7. Методы экстракорпоральной детоксикации (плазмаферез, гемосорбция).

Дата добавления: 2014-11-25 ; Просмотров: 433 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Надпочечниковая недостаточность у детей: классификация болезни, диагностика, лечение

Часто возникает при различных стрессовых ситуациях с латентно существовавшей до этого гипофункцией надпочечников – острая надпочечниковая недостаточность у детей. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей, а также о том, как проводится лечение острой надпочечниковой недостаточности у ребенка.

Другие причины: менингококковая инфекция, токсическая дифтерия, тяжелые формы гриппа, токсико-септические процессы, вызванные стрептококковой инфекцией. У новорожденных (чаще у недоношенных) наиболее частая причина – острое кровоизлияние в надпочечники при асфиксии или родовой травме.

Острая надпочечниковая недостаточность: неотложная помощь, клинические рекомендации

Чаще всего от болезни страдают те люди, которые имеют в анамнезе патологию надпочечников. Она может быть как первичной, так и вторичной. Вторичное состояние возникает при отсутствии компенсации надпочечниковой недостаточности, которая приобрела хроническую форму. Кроме того, этот криз также может развиваться на фоне прекращения приема глюкокортикоидов.

Отдельно также следует выделять острейшую форму патологии, которая развивается в результате двустороннего кровоизлияния. Подобное состояние, как правило, не воздействует на надпочечники напрямую, потому может быть трудным для своевременной диагностики. В качестве причин, его вызывающих выступают:

  • патологии, связанные с нарушениями свертываемости крови;
  • воспаления стенок сосудов;
  • проведенные операции или полученные травмы, которые повлекли за собой потерю большого количества крови;
  • инфекционные болезни, интоксикация или ожог.

Еще одна причина, по которой может возникнуть данный недуг – острая гипофизарная недостаточность. Кроме того, болезнь может развиваться на фоне сепсиса, вызванного стрептококками.

Первая медицинская помощь

Строгий покой, горизонтальное положение.

Классификация

Адиссонический криз разворачивается в течение периода от нескольких часов до нескольких суток.

Выделяют предкризовую стадию, при которой пациенты испытывают общую слабость, мышечные боли, снижение аппетита, и стадию развернутой клинической картины, характеризующуюся прогрессивным ухудшением самочувствия.

Надпочечниковая недостаточность у детей: классификация болезни, диагностика, лечение

Другая классификация основана на различиях в клинической картине. Согласно ей выделяют пять форм аддисонического криза:

  1. Желудочно-кишечная. На первый план выходят острые диспепсические расстройства. Преобладает рвота, тошнота, диарея, спастические абдоминальные боли, отсутствует аппетит.
  2. Псевдоперитонеальная. Данная форма криза клинически схожа с острым животом. Характеризуется резкими болями, напряжением мышц живота.
  3. Миокардиальная. Ведущие симптомы связаны с нарушением функций сердца и сосудов. Недостаточность кровообращения проявляется синюшностью слизистых и кожи, гипотонией, замедлением пульса.
  4. Менингоэнцефалическая. Доминируют нервно-психические нарушения. Развивается очаговая и галлюцинаторно-бредовая симптоматика, судороги, угнетение сознания, делирий.
  5. Респираторная. Проявляется дыхательной недостаточностью. Нарастает одышка, общая слабость, головокружения, возникает чувство нехватки воздуха.

Патогенез недуга

Пусковым механизмом формирования болезни является сбой в выработке гормонов, за который отвечает кора надпочечников. В большинстве случаев можно говорить о чрезмерной выработке альдостерона и кортизола.

Это приводит к нарушениям в калие-натриевом обмене, а также к общему уменьшению объема циркулирующей крови. Кроме того, состояние может весьма негативно сказываться на пищеварительной и сердечно-сосудистой системе.

При развитии недостаточности центрального генеза выработка альдостерона происходит в адекватных количествах, что уменьшает вероятность нарушений в электролитном балансе и уберегает больных от обезвоживания.

Острая недостаточность коры надпочечников начинает развиваться тогда, когда продуцирование организмом глюкокортикоидных гормонов в значительной степени снижается либо перестает вырабатываться вообще.

Недуг сопровождается циркулярной недостаточностью, в результате которой пациент может пережить гиповолемический шок (резкое снижение объема циркулирующей крови).

Толчком к развитию недуга может явиться и геморрагический инфаркт, поскольку на его фоне в лимфе концентрируется большой процент бактерий, производящих эндотоксины, а это, в свою очередь, приводит к всевозможным воспалительным процессам, образованию тромбов, кровоизлияниям и другим существенным проблемам.

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации: по жизненным показаниям (экстренная) госпитализация в ОРИТ.

Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности у ребенка

Надпочечники являются органом эндокринной системы. Они вырабатывают несколько гормонов, которые регулируют ряд важных физиологических процессов в организме. Острая функциональная недостаточность надпочечников сопровождается резким снижением продукции их гормонов, что приводит к развитию тяжелого состояния ребенка с высоким риском летального исхода.

Надпочечниковая недостаточность является достаточно редким патологическим состоянием, которое относится к ургентным. Это связано с очень высоким риском развития летального исхода.

Причины

Основным причинным фактором развития ургентного патологического состояния является латентное течение гипокортицизма (снижение функциональной активности надпочечников).

При воздействии ряда провоцирующих факторов патологическое состояние резко обостряется и развивается острая надпочечниковая недостаточность у ребенка.

К наиболее распространенным провоцирующим факторам, приводящим к снижению активности коры надпочечников даже на фоне их нормального развития, относятся:

  • Некоторые инфекционные заболевания с острым тяжелым течением – менингококковая инфекция, токсическая дифтерия, септические процессы различной локализации в организме с выраженной интоксикацией.
  • Кровоизлияния в ткани надпочечников.
  • Асфиксия (удушье с недостаточным поступлением кислорода в ткани), перенесенная родовая травма.
  • Генетически обусловленное снижение активности определенных ферментов, которые катализируют процессы синтеза стероидных гормонов (глюкокортикостероиды, половые гормоны, минералокортикоиды).
  • Нарушение регуляции надпочечников, обусловленное изменением активности гипофиза.
Читайте также:  Иммобилизация голени при отсутствии шинирующего материала

Знание провоцирующих и причинных факторов, воздействие которых приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, необходимо для своевременного предотвращения развития ургентного состояния.

Врачебная помощь

В условиях медицинского стационара назначается интенсивная терапия, которая преследует несколько лечебных целей:

  • Дегидратация организма – восстановление уровня воды и концентрации минеральных солей, которое проводится при помощи внутривенного вливания солевых растворов (Трисоль).
  • Гормонозаместительная терапия – вводятся аналоги гормонов, которые синтезируются в коре надпочечников. Первоочередным мероприятием является введение гормона гидрокортизон (препарат вводится из расчета 10-15 мг на 1 кг массы тела ребенка), что в условиях острого патологического процесса является более предпочтительным. Длительность гормонозаместительной терапии определяется индивидуально. Также дополнительно вводится гормон с минералокортикоидной активностью дезоксикортикостерон из расчета 0,3-0,5 мг на 1 кг массы тела ребенка в сутки. Использование гормонов с минералокортикоидной активностью должно проводиться очень осторожно, так как существует очень высокий риск резкого повышения концентрации ионов натрия в организме с последующим отеком тканей головного мозга и легких.
  • Индивидуальное восстановление функционального состояния различных органов и систем, которое проводится при помощи медикаментов различных фармакологических групп.

Контроль эффективности проводимой терапии выполняется при помощи лабораторных исследований, включая анализы крови, мочи, определение уровня гормонов. Параллельно обязательно выясняются причины патологического состояния и проводится терапевтическое устранение их воздействия.

Прогноз при острой надпочечниковой недостаточности у ребенка зависит от своевременности начала, а также адекватности проводимой терапии. При правильном лечении в течение небольшого промежутка времени функциональное состояние всех систем организма ребенка восстанавливается.

Классификация заболевния

В первую очередь стоит выделить острую и хроническую формы надпочечниковой недостаточности, и обе из форм также подразделяются на отдельные формы — первичную и вторичную. Острая форма, зачастую, тесно связана с хронической, так как является вспышкой проявлений при хроническом течении болезни. Обострение может случиться вследствие ряда факторов, которые могли стать причиной для такого явления. К таким факторам можно отнести:

  • перенесенная вирусная инфекция в период надпочечниковой недостаточности;
  • отмена приема кортикостероидов;
  • перенесенные депрессии и стрессы во время лечения;
  • смена климата (в особенности резкая);
  • тяжелая физическая нагрузка;
  • травмы/операции в брюшной полости
Классификация заболевния

Говоря на медицинском языке, обострение называется аддисоническим кризом, который предполагает смену курса лечения, которое назначается в период ремиссии.

Стоит обратить внимание, что при надпочечниковой недостаточности происходит нарушение гормонального фона, поэтому болезнь также разделяют на первичную и вторичную форму (существует еще и третичная).

Симптомы и синдромы при ХНН

Первичная недостаточность коры надпочечников обладает следующими симптомами:

  1. Кожа и слизистые оболочки темнеют. Чем темнее и обширнее участки кожи, изменившие цвет, тем дольше развивается процесс. Прежде всего, темнеют те участки кожи, которые наиболее подвержены влиянию солнечного света, а также области, имеющие изначально более темный цвет, например, соски или наружные половые органы. Потемнение слизистых оболочек позволяет точно установить диагноз. Порой потемнение кожи замещается витилиго — обесцвеченными пятнами. Это явление наблюдается только при первичной форме хронической недостаточности.
  2. Снижение массы тела от 3 до 25 кг.
  3. Слабость вплоть до потери работоспособности, перепады настроения, расстройства психики, раздражительность, апатичность.
  4. Понижение артериального давления, обмороки в результате стрессов. Если заболевание возникло у гипертоника, то АД может быть в норме.
  5. Диспепсия. Пациент жалуется на боль в районе эпигастрия, запоры, сменяющиеся диареей, тошноту, рвоту.
  6. Пристрастие к соленым продуктам и блюдам, к соли в чистом виде. Этот симптом возникает из-за потери организмом натрия.
  7. Гипогликемия не проявляется, но обнаруживается благодаря лабораторным анализам.

Клиника хронической вторичной формы патологии состоит из неспецифичных симптомов. Пациент жалуется на упадок сил, ухудшение общего состояния спустя несколько часов после приема пищи. Темные пятна на коже, понижения давления, тяга к соленой пище и нарушения работы ЖКТ данной форме не свойственны, так как уровень альдостерона в этом случае нормальный.

При первых признаках хронического гипокортицизма у ребенка следует срочно вызвать врача.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Все формы такого нарушения, проявляющегося сразу после рождения, передаются от родителей к детям. Большую часть составляет наследственная недостаточность 21-гидроксилазы. Снижение активности данного вещества ведет к снижению продуцирование кортизола и прогестерона. Иногда может развиваться латентная форма заболевания, при которой повышается секреция АКТГ. Это приводит к увеличению синтеза андрогенов и активации ренин-ангиотензиновой системы и потере солей.

Клинические симптомы

Можно выделить три основных вида адреногенитального синдрома:

  • вирильная форма;
  • сольтеряющая;
  • стертая.

У грудных детей наибольшее значение приобретают два первых варианта заболевания. При вирильной форме преобладает зрительное изменение наружных половых органов. У девочек отмечаются увеличенный клитор и половые губы. Иногда гипертрофия настолько значительна, что возникают затруднения в определении пола новорожденного. У мальчиков отмечается гиперпигментация и увеличение пениса. Дети при рождении отличаются от сверстников более толстыми костями, повышенной массой, более развитыми мышцами.

Сольтеряющий вариант патологического состояния надпочечников у новорожденных встречается чаще всего при адреногенитальном синдроме. В этом случае также бывает вирилизация органов половой сферы, но при этом развиваются очень опасные состояния, при которых возникает недостаток гормонов. Малыш часто срыгивает, плохо набирает вес, у него появляется понос и рвота, снижается масса тела и давление.

Лечение

В данном случае поможет только срочное введение заместительной терапии гормонами у новорожденного, иначе ребенок в короткое время может погибнуть.

При наличии латентных форм врожденной гиперплазии следует на фоне проведения диагностики и определения гормонального фона использовать необходимую дозу пероральных гормональных средств, которые рекомендуются врачом.