Лейкозы у детей: симптомы, диагностика, лечение

Одним из мало распространенных видов рака крови является волосатоклеточный лейкоз. Эта патология характеризуется высоким образованием лейкоцитов в костном мозгу. Свое название это новообразование получило из-за того, что аномальные клетки лимфы под микроскопом имеют рваные края цитоплазмы, которые напоминают волоски («волосатые клетки»).

Акции

Акция на Диспорт

Ботулинотерапия – самый действенный метод профилактики мимических морщин и избавления от ненавистных «гусиных лапок» и заломов между бровями. …

09 апреля 2021 Биоревитализация препаратом «Новакутан»

Препарат «Новакутан» (Novacutan, пр-во Франция) – биоревитализант самого последнего поколения и новое слово в косметологии. Биоревитализаци…

09 апреля 2021 Женское здоровье

Женское здоровье – это источник женского счастья, красоты и гармонии. Здоровая женщина – это женщина, наполненная энергией, излучающая свет и тепл…

15 апреля 2021 Вакцинация – все включено

О вакцинации против гриппа и других вирусных заболеваний принято говорить осенью. Однако и сейчас, зимой – не поздно поставить прививку от грозных…

08 апреля 2021 Бесплатный приём репродуктолога

Вы мечтаете о ребёнке, но долгожданные две полоски не появляются? Вам поставлен диагноз «бесплодие»? Запишитесь на бесплатную консул…

01 апреля 2020 Маммография по акции

Маммография – один из наиболее результативных способов выявления новообразований в тканях молочных желез. Ранняя диагностика спасает жизнь!…

01 апреля 2021 Бесплатное ЭКО по ОМС в Медицинском центре «Лотос»

Пройдите бесплатное ЭКО по ОМС в Медицинском центре «Лотос» ИСПОЛЬЗУЙТЕ УНИКАЛЬНЫЙ ШАНС СТАТЬ РОДИТЕЛЯМИ! В рамках территориальной п…

01 апреля 2020

Причины возникновения

Основными причинами, вследствие которых может возникнуть рак крови (лейкемия), являются:

  • генетическая предрасположенность;
  • перенесенные в тяжелой форме вирусные заболевания, приведшие к ослаблению организма;
  • ионизирующая радиация;
  • лекарственные препараты, длительный прием антибиотиков, химические вещества (полимерные материалы, краски, лаки, бытовая химия);
  • частые стрессы.

Лейкоз представляет собой крайне опасное тяжелое заболевание, которое при отсутствии квалифицированной медицинской помощи может привести к смерти.

Симптомы заболевания

Заболевание развивается медленно. Чаще всего симптомы волосатоклеточного лейкоза связывают с возрастными изменениями, поэтому к врачу не торопятся обращаться.

Существует несколько стадий этой патологии:

  • начальная – главным признаком болезни является увеличение размеров селезенки и умеренная боль в районе ее расположения (под левой реберной дугой);
  • стадия прогрессирования характеризуется увеличением количества пораженных клеток и, соответственно, уменьшением количества других элементов клетки. На этом этапе проявляются основные симптомы болезни. Раковые клетки с кровью переносятся в другие органы, идет процесс метастазирования;
  • рецидив – результат проведенной терапии;
  • устойчивая стадия – болезнь уже не поддается лечению.

Кровеносная и лимфатическая системы

Для понимания различных типов лейкоза полезно иметь основную информацию о кровеносной и лимфатической системах.

Костный мозг — это мягкая, губчатая, внутренняя часть костей. Все клетки крови вырабатываются в костном мозге. У младенцев костный мозг обнаруживается почти во всех костях тела. К подростковому возрасту костный мозг сохраняется преимущественно в плоских костях черепа, лопаток, ребер, таза.

Читайте также:  Гестационная трофобластическая неоплазия (ГТН) - критерии диагностики, обследование

Костный мозг содержит кровеобразующие клетки, жировые клетки и ткани, помогающие росту клеток крови. Ранние (примитивные) клетки крови называют стволовыми клетками. Эти стволовые клетки растут (созревают) в определенном порядке и вырабатывают красные кровяные тельца (эритроциты), белые кровяные тельца (лейкоциты) и тромбоциты.

Эритроциты крови переносят кислород из легких в другие ткани тела. Они также выводят углекислый газ, отработанный продукт деятельности клеток. Уменьшение количества эритроцитов крови (анемия, малокровие) вызывает слабость, одышку и повышенную утомляемость.

Лейкоциты крови помогают защищать организм от микробов, бактерий и вирусов. Выделяют три основные типа лейкоцитов: гранулоциты, моноциты и лимфоциты. Каждый тип играет особую роль в защите организма против инфекции.

Тромбоциты предотвращают кровотечение при порезах и ушибах.

Лимфатическая система состоит из лимфатических сосудов, лимфатических узлов и лимфы.

Лимфатические сосуды напоминают вены, но несут не кровь, а прозрачную жидкость -лимфу. Лимфа состоит из избыточной тканевой жидкости, продуктов жизнедеятельности и клеток иммунной системы

Лимфатические узлы (иногда называются лимфатическими железами) — бобовидные органы, расположенные вдоль лимфатических сосудов. Лимфатические узлы содержат клетки иммунной системы. Они могут увеличиваться в размерах чаще при воспалении, особенно у детей, однако иногда их увеличение может быть признаком лейкоза, когда опухолевый процесс вышел за пределы костного мозга.

Наверх

Стадии волосатоклеточного лейкоза

Учитывая, что волосатоклеточный лейкоз является довольно редким онкологическим заболеванием, в настоящее время еще не разработана общепринятая классификация стадий развития этого патологического состояния. В большинстве случаев определение степени запущенности процесса связано с выявления особенностей изменения состава крови и распространенности метастаз, продуцирующихся раком. Кроме того, немаловажную роль в определении стадии играет выявление сроков прогрессирования болезни.

При рассмотрении волосатоклеточного лейкоза выделяют 4 основные стадии:

  1. Нелеченная стадия. В это время у больного впервые выявляется этот вид лейкоза благодаря обнаружению в крови и костном мозге специфических В-лимфоцитов, снижению количества нормальных элементов крови и увеличению селезенки.
  2. Прогрессирующая стадия. При прогрессирующей стадии наблюдается увеличение количества В-лимфоцитов и критическое снижение нормальных кровяных телец. На этой стадии наблюдается образование опухолей вследствие метастазирования. Метастазы распространяются через кровь и лимфатическую жидкость. Нередко вследствие метастазирования наблюдается образование солидных опухолей.
  3. Стадия рецидива. Как правило, эта форма диагностируется в случае, если было поведено лечение, которое дало результат, но при этом через определенное время снова были обнаружены признаки рака.
  4. Рефракторная стадия. Эта стадия не поддается лечению, поэтому заболевание продолжает прогрессировать образовываются вторичные опухоли, усиливающийся дисбаланс состава крови, а также имеет место нарастание симптоматических проявлений.

Хронические миелолейкоз

Хронический лейкоз – это вариант гемобластоза, субстратом которого являются созревающие клетки. У детей встречается только хронический миелолейкоз, который характеризуется пролиферацией гранулоцитарного ростка, гиперплазией миелоидной ткани, миелоидной метаплазией кроветворных органов, ассоциированной с хромосомной транслокацией t(9;22)(q34;q11), в результате которой образуется химерный онкоген BCR-ABL.

В течение хронического миелолейкоза выделяют три фазы:

  1. Хроническая фаза: выраженные симптомы отсутствуют.
  2. Фаза акселерации: повышение уровня лейкоцитов (>50 х 109/л), бластов в периферической крови и костном мозге (> 10%); анемия и тромбоцитопения; персистирующий тромбоцитоз (> 1000 х 109/л).
  3. Острая (бластная) фаза: миелобласты >30% в крови или в костном мозге; лимфобласты >30% в крови или в костном мозге; наличие бластных клеток в ликворе.
Читайте также:  Воспаление лимфоузла за ухом без симптомов

В дебюте заболевание трудно диагностировать, поскольку основные симптомы обусловлены общим опухолевым симптомокомплексом и носят преходящий характер. Наиболее частые симптомы, присоединяющиеся позднее – гепатомегалия и спленомегалия. Нарастающая интоксикация приводит к появлению слабости, утомляемости, повышению температуры тела, болям в костях.

В периферической крови отмечается гиперлейкоцитоз (до 200 – 300 х 109/л и более) с увеличением содержания гранулоцитов до 95% и преобладанием незрелых клеток гранулоцитарного ряда: промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, миелобластов, базофилов (до 10%) и эозинофилов (до 5%). Характерна анемия и повышение СОЭ. Уровень тромбоцитов преимущественно в норме, однако может отмечаться гипертромбоцитоз (до 600 х 109/л и более).

В пунктате костного мозга отмечается увеличение числа миелокариоцитов за счет пролиферирующего пула клеток гранулоцитарного ряда с увеличением базофилов и эозинофилов. Позднее отмечается угнетение эритронормобластического и мегакариоцитарного ростков кроветворения.

Основным средством терапии и стандартом лечения хронического миелолейкоза в настоящее время является применение ингибиторов тирозинкиназы (ИТК). Данные препараты имеют механизм таргетного (целенаправленного) воздействия на BCR-ABL-положительные опухолевые клетки и должны назначаться всем пациентам после подтверждения диагноза. Для оценки эффективности и переносимости терапии ИТК рекомендуется регулярный мониторинг гематологических, цитогенетических и молекулярно-генетических и других показателей у пациента.

Список литературы

  1. Кузник Б. И. Клиническая гематология детского возраста: учеб. пособие / Б. И. Кузник, О. Г. Максимова. — М.: Вузовская книга, 2010. — 496 с.
  2. Румянцев А. Г. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста / А. Г. Румянцев, Е. В. Самочатова. — М. : Медпрактика-М, 2004. — 792 c.
  3. Румянцев А.Г. Эволюция лечения острого лимфобластного лейкоза у детей. Педиатрия, 2016; 95(4): 11-22.
  4. Möricke A., Zimmermann M., Reiter A., et al. Long-term results of five consecutive trials in childhood acute lymphoblastic leukemia performed by the ALL-BFM study group from 1981 to 2000. Leukemia. 2010 Feb;24(2):265-84. doi:
  5. Creutzig U, van den Heuvel-Eibrink MM, Gibson B, et al. AML Committee of the International BFM Study Group. Diagnosis and management of acute myeloid leukemia in children and adolescents: recommendations from an international expert panel. Blood. 2012 Oct 18;120(16):3187-205. doi: -2012-03-362608.
  6. de la Fuente J, Baruchel A, Biondi A, de Bont E, Dresse MF, Suttorp M, Millot F; International BFM Group (iBFM) Study Group Chronic Myeloid Leukaemia Committee. Managing children with chronic myeloid leukaemia (CML): recommendations for the management of CML in children and young people up to the age of 18 years. Br J Haematol. 2014 Oct;167(1):33-47. doi:

Стадии

Для удобства выбора вида терапии выделяют четыре стадии этого заболевания:

  • первоначальный лейкоз (нелеченная стадия) — характеризуется изменениям, которые обнаруживаются в костном мозге — по аномально измененным лимфоцитам. Иногда единственным симптомом бывает только увеличенная селезенка, которую можно пропальпировать при осмотре;
  • прогрессирующаястадия — происходит развитие атипичных лимфоцитов, уменьшается количество тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. На этой стадии происходит метастазирование, поражаются чаще всего ткани сердца, головной мозг. Развивающаяся в отдаленном очаге опухоль состоит из лейкозных клеток;
  • рецидивирующая стадия протекает, когда проведено лечение и допускается появление рецидивов заболевания.
  • рефракторная стадия диагностируется, когда у пациента выявляют лейкоз, который уже нельзя вылечить.
Читайте также:  Лечение остеоартроза тазобедренного сустава

Методы лечения

Выживаемость пациентов с волосатоклеточным лейкозом достаточно высокая. На ранних стадиях лейкоза возникает необходимость в комплексной терапии. В основной массе ситуаций выполняется спленэктомия (оперативным способом удаляется селезенка).

Уничтожение образовавшихся онкологических клеток происходит химиотерапией. Процедура дает возможность не только устранить патологические кровяные клетки, но и метастазы, присутствующие в разных органах. В исключительных ситуациях сложного протекания появляется необходимость в использовании облучения и трансплантация костного мозга. К новейшим методикам причисляют имплантацию стволовых клеток.

Для лечения волосатоклеточного лейкоза проводится гемотрансфузия, смягчающая симптоматику. Высокий уровень выживаемости пациентов старше 65 обеспечивается при своевременном обнаружении заболевания. Это связано с тем, что процессы старения усугубляют ход лейкоза. К тому же престарелые больные сложнее переносят оперативное вмешательство и химиотерапию. В сочетании со сниженным иммунитетом это провоцирует гибель пациента вследствие осложнений, а также стремительного развития инфекционных болезней.

Подходящее безопасное лечение волосатоклеточного лейкоза проводится с помощью препаратов Интерферон-Альфа и Кладрибин. Для пациентов в юном возрасте добавляется специальная терапия, поддерживающая ремиссию.

Интерферон-Альфа – медикамент, относящийся к категории иммуномодуляторов, используемый онкологами для комплексного лечения клеточных лейкозов, микозов, меланом и др. Проведение терапии ВКЛ в 1/10 случаев приводит к абсолютному излечению, в 2/3 – к фрагментарной ремиссии, это значительно облегчает ход недуга и дальнейшую жизнь пациента. Отрицательные стороны метода включают продолжительность терапии, слабые характеристики полноценных ремиссий, потребность в лекарственной поддержке организма.

Методы лечения

Использование медикаментов подобных пуринам обеспечило изменения в результатах терапии. Химиопрепараты 2-дезоксикоформицин (Пентостатин, DCF) обладают эффективностью явного подавления лимфоцитарного разрастание. Их использование в больше половины случаев заболевания обеспечило ремиссию, а в ¼ — частичную, включая пациентов с неэффективной другой терапией.

Распространение в лечении волосатоклеточного лейкоза получил Кладрибин. Медикамент оказывает цитотоксическое воздействие на делящиеся и неделящиеся клетки. Высокую чувствительность к лекарству проявляют лимфоидные клетки. Результативность терапии проявляется в показателях:

  • абсолютная ремиссия – до 85%;
  • частичная ремиссия – 12%.

В случае полного исчезновения медицинской и гематологической симптоматики практически всегда в костном мозге обнаруживается потомство онкологических клеток, что в ¼ случаев обеспечивает развитие рецидивов.

Причины и факторы риска

Истинные причины большинства лейкозов пока неизвестны. Существуют факторы, которые возможно увеличивают риск развития заболевания:

  • проникающая радиация;
  • действие некоторых химических соединений, например, бензола;
  • лечение некоторыми цитостатиками (химиотерапия);
  • инфицирование вирусом Эпштейна–Барра;
  • хромосомные нарушения, в том числе синдром Дауна;
  • иммунодефицитные состояния.
Причины и факторы риска

Следует отметить, что, несмотря на то, что перечисленные факторы повышают риск развития лейкемии, у подавляющего большинства людей этого не происходит.

Осложнения

Развитие осложнений при волосатоклеточном лейкозе обусловлено стойким снижением нормальных клеток крови, что становится причиной резкого ухудшения иммунного статуса. В связи с этим есть высокая вероятность возникновения инфекционно-воспалительных состояний, которые приобретают хронический или рецидивирующий характер. Чаще всего речь идет о пневмонии, гнойных осложнениях и т. п.

Резкое сокращение здоровых тромбоцитов приводит к проблемам со свертываемостью крови. В связи этим пациент сталкивается с такими последствиями, как частые и продолжительные кровотечения, порой возникающие даже на фоне незначительных травм.

Также к осложнениям волосатоклеточного лейкоза относится риск развития вторичного рака или лимфом — ходжкинских и неходжкинских.