Синдром Жильбера: причины, симптомы и лечение

Синдром Жильбера встречается у 10-13% европейцев, но по моим ощущениям гораздо чаще. Сегодня про этот интересный синдром.

Симптомы синдрома Жильбера

В основном заболевание протекает бессимптомно или с минимальными клиническими проявлениями. У большинства пациентов единственным признаком синдрома является желтуха различной степени: от незначительной желтушности склер глаз до выраженной желтухи слизистых и кожных покровов, которые изредка сопровождаются кожным зудом. Но иногда больные предъявляют другие жалобы. Они отмечают общую слабость, повышенную утомляемость, головокружение, бессонницу. Нарушения пищеварения также могут сопровождать синдром Жильбера. Симптомы включают боли в животе, понижение аппетита, тошноту, горечь во рту, изжогу, отрыжку. Боли обычно носят ноющий характер, чаще в правом подреберье, иногда с отдачей в правую лопатку. Они возникают после погрешностей в диете, например, после употребления жирной или острой пищи. Увеличенные размеры печени отмечаются примерно у 60 % больных, селезенки — 10 %.

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера (простая семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха) — пигментный гепатоз, характеризующийся умеренным интермиттирующим повышением содержания не связанного (непрямого) билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой, уменьшением степени гипербилирубинемии под действием фенобарбитала и аутосомно-рецессивным типом наследования. Эта доброкачественная, но хронически протекающая болезнь была впервые диагностирована в 1901 году французским гастроэнтерологом Огюстеном Николя Жильбером. Морфологические изменения в печени характеризуются жировой дистрофией гепатоцитов и накоплением желтовато-коричневого пигмента липофусцина в печёночных клетках, чаще в центре долек по ходу желчных капилляров. Как правило, болезнь Жильбера выявляется в юношеском возрасте и продолжается в течение многих лет, обычно всю жизнь. Мужчины страдают чаще женщин, это соотношение описывается различными авторами как 10 к симптомом болезни является легкая желтушность или как говорят врачи иктеричность (от латинского icterus — желтый) склер, в то время как желтушное окрашивание кожи имеется только у отдельных больных. Диспепсические жалобы отмечаются в половине случаев, они выражаются в тошноте, отсутствии аппетита, отрыжке, нарушении стула (запор или понос), метеоризме. Хотя вполне вероятно, что эти симптомы встречаются не чаще и не более выражены, чем у здоровых людей. Подчас появление желтухи сопровождается слабостью, появлением неприятных ощущений в области печени.

Причины панкреатита

Факторы, которые провоцируют начало воспалительного процесса и стойкое нарушение ферментативной функции поджелудочной:

  • пороки строения пищеварительной системы;

  • дискинезия желчевыводящих путей и желчного пузыря;

  • тяжелые стрессы;

  • муковисцидоз;

  • гипотиреоз;

  • инфекционные и воспалительные заболевания органов ЖКТ;

  • интоксикации химическими веществами;

  • паразитарные инфекции;

  • механические травмы органов брюшной полости в результате сдавливания, ударов, падений;

  • длительный прием лекарственных средств: антибиотиков, глюкокортикостероидов.

Повлиять на здоровье поджелудочной железы может проживание в экологически неблагополучных регионах, погрешности в питании. Риск панкреатита увеличивает употребление алкоголя, рафинированной, жирной пищи, жареных блюд, консервированных, копченых продуктов, переедание.

Суть метода

Развитие синдрома Жильбера обусловлено снижением активности фермента уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы (УДФГТ), отвечающей за выведение несвязанного билирубина из организма. Накопление билирубина в крови и тканях приводит к развитию характерных симптомов заболевания: желтушности кожи и склер, расстройствам пищеварения, усталости и т. д.

Известно, что выработка УДФГТ кодируется геном UGT1A1. Шесть нуклеотидных ТА-последовательностей в этом гене соответствуют нормальной активности фермента, появление в результате мутации 7-й последовательности приводит к синтезу его малоактивных форм.

Суть генетического анализа на синдром Жильбера сводится к определению количества ТА-повторов в гене UGT1A.

Что такое конъюнктивит

Заболевание проявляется покраснением и отеком век, появлением слизи и гноя, слезотечением, чувством жжения и зуда. Конъюнктивиты являются наиболее распространенными заболеваниями глаз в мире — составляют около 30 % от всей глазной патологии.

Есть несколько классификаций данного заболевания, которые основываются на разных признаках. Выделяют следующие формы недуга:

  • блефароконъюнктивит — воспаление и конъюнктивы, и век;
  • кератоконъюнктивит — сочетание воспаления конъюнктивы с воспалением роговицы;
  • эписклерит — состояние, при котором происходит практически такое же поражение тканей, как и при конъюнктивите, но слезотечения и выделений из глаз не отмечается.

В зависимости от того, насколько выражены симптомы конъюнктивита и как быстро они развиваются, выделяют:

  • острый конъюнктивит — болезнь ярко выражена и доставляет массу неудобств, снижая качество жизни;
  • хронический конъюнктивит — симптомы заболевания несколько стерты, но дают о себе знать в течение длительного времени;
  • подострый конъюнктивит — форма, занимающая переходное положение между двумя указанными выше;
  • рецидивирующий — заболевание периодически поражает глаза пациента, часто примерно в одно и то же время года.
Читайте также:  Эффективные препараты от жирового гепатоза печени

Лечение синдрома Жильбера

Как правило, пациенты с синдромом Жильбера не нуждаются в специальном лечении, поскольку синдром Жильбера – это не истинное заболевание, а индивидуальная особенность организма.

Основное значение имеет соблюдение режима труда, питания, отдыха. Не рекомендуются чрезмерные физические перегрузки (профессиональные занятия спортом), прямые солнечные лучи, большие перерывы в еде, ограничение жидкости.

Если билирубин достигает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием — можно провести курс лечения внутривенным капельным вливанием кристаллоидных растворов, гепатопротекторов, на фоне чего содержание билирубина снижается до нормы и состояние пациента улучшается за время проведения самой процедуры.

Для быстрого снижения билирубина проводят курсовое лечение фенобарбиталом, сорбентами.

Синдром Жильбера не является поводом для отказа от прививок.

В дальнейшем рекомендовано профилактическое проведение УЗИ органов брюшной полости 1 раз в 6 месяцев.

«Стол №5»: что можно и что нельзя

  • При лечении желчнокаменной болезни запор недопустим. Хотя бы раз в день нужно есть свеклу, сливы и продукты, содержащие растительную клетчатку.
  • Продукты, содержащие кальций, должны присутствовать в рационе пациента, который лечит желчнокаменную болезнь (молочные продукты). Кальций не позволяет избытку холестерина оседать и образовывать камни.
  • Два литра чистой воды – обязательная суточная норма при желчнокаменной болезни. Это поможет снизить концентрацию желчи, сделать ее более жидкой и очистить протоки. Также хорошо пить щелочную минеральную воду, но только по указанию врача.
  • Достаточное количество белка в рационе чрезвычайно важно. Его следует получать из нежирных сортов мяса и рыбы, бобов и яичных белков.
  • В случае нарушения холестеринового обмена необходимо иметь в рационе такие важные вещества, как Омега-3, 6 и 9. Они содержатся в в растительных маслах, особенно в семенах льна, а также в морской рыбе.

Наименование

МОЖНО включать в рацион

НЕЛЬЗЯ включать в рацион

Первые блюда

супы без мяса на овощном бульоне (предварительно протертые);

молочные супы с макаронными изделиями или крупами;

борщи (сваренные без мяса);

щи (без мяса и кости)

концентрированные грибные и мясные бульоны;

молочная окрошка

Вторые блюда (гарнир)

крупяные каши (в протертом или полувязком состоянии);

пудинги, суфле и творожные запеканки с изюмом

мюсли и овсяные хлопья

перловая крупа;

кукурузная крупа;

манка и пшено

Блюда и закуски

овощной винегрет;

сельдь (предварительно вымоченная);

фруктовые или овощные салаты

имбирь (в маринованном виде)

Рыба, мясо и морепродукты

креветки, мидии и кальмары;

лосось и семга (на пару или слабосоленые);

мясо и рыба (до трех раз в неделю);

допустим плов и голубцы

субпродукты (печень, почки, желудочки, язык и пр.);

колбаса, сардельки, сосиски;

соленая рыба

Овощи

свекла, кабачки, картофель, морковь (отварные, запеченные);

баклажаны, брокколи, сельдерей;

салат, помидоры, огурцы, болгарский перец

капуста, редис, кукуруза;

лук, чеснок

Ягоды/фрукты

яблоки (преимущественно в запеченном виде);

гранат (без гемохроматозов)

сырые фрукты и ягоды

Хлебобулочные изделия

вчерашний хлеб;

печенье (только галетное)

блины и сегодняшний хлеб;

слоеное и дрожжевое тесто

Сладости

вареники с начинкой из ягод и картофеля;

варенье и джем;

мармелад на пектине;

мусс, домашнее желе, кисель собственного приготовления;

сухофрукты (курага, чернослив, финики);

яблочный зефир и меренги

мороженое;

пирожные и крема;

халва;

шоколад (горький, молочный)

Молочная продукция

йогурт, кефир, сметана;

ряженка, простокваша;

творог, цельное пастеризованное молоко

продукты с показателем жирности более 2%

Масло

сливочное (до 30 гр);

растительные (от 10 до 15 гр)

Куриное яйцо

белковые омлеты;

желток (не более ½ шт. в день)

яйцо сваренное вкрутую

Напитки

отвары (шиповник);

свежевыжатые соки (без добавления сахара);

компоты;

желе (домашнее приготовление);

муссы (приготовленные на ксилите)

зеленый чай и кофе;

спиртосодержащие напитки и газировка

Приправы и соусы

ванилин и корица;

базилик, укроп и петрушка;

подливки (фруктовые);

соевый соус

кетчуп, горчица и майонез (магазинные);

пряности, и хрен;

уксус и острый перец

Читайте также:  Заболевание амилоидоз печени: диагностика, симптомы, лечение

Осложнения

Как показывает статистика, ничего страшного в синдроме Жильбера нет. Пациенты с таким заболеванием живут долго и без каких-либо проблем со здоровьем при выполнении врачебных предписаний.

Несмотря на это, осложнения все-таки могут возникнуть. Например, при стабильном нарушении диеты может развиться хронический гепатит, который вылечить невозможно. При этом заболевании поможет только трансплантация печени. Также может появиться желчнокаменная болезнь, которая долгое время протекает без симптомов.

Существует несколько факторов, из-за которых течение синдрома Жильбера усугубляется:

  1. нарушение диеты;
  2. прием глюкокортикостероидов и анаболических стероидов;
  3. употребление алкоголя;
  4. занятия спортом на профессиональном уровне;
  5. частые простуды;
  6. стресс;
  7. травмы и операции.

Чтобы исключить возникновение осложнений, необходимо вовремя сдавать анализы и при любом недомогании обращаться к врачу. Также важно выполнять все врачебные предписания.