Синдром Бадда-Киари: что это за болезнь, какими симптомами проявляется, оперативное вмешательство при портальной гипертензии, прогноз жизни

Как проявляется асцит?Из-за чего скапливается жидкость?Факторы риска асцитаКлассификация и виды асцитаКак лечить асцит?Клинический случайИз-за чего при раке развивается асцит?Особенности лечения асцита у онкобольныхКонсервативная терапияХирургическое лечение асцитаМетоды диагностики асцитаВозможные осложнения асцитаПрогнозПрофилактика асцитаЦены

Причины цирроза

По статистике, около 50% цирроза печени связаны со злоупотреблением алкоголя и развитием алкогольной болезни печени (АБП). 1При этом у 25% из них отмечались вирусные гепатиты в анамнезе.1

Среди других причин развития цирроза выделяют2:

  • болезни обмена, связанные с избыточным накоплением железа, меди и других элементов;
  • Аутоиммунные поражения;
  • Первичный и вторичный билиарный цирроз;
  • Заболевания сосудистой системы (болезнь Бадда-Киари);
  • Длительный прием лекарственных препаратов, которые оказывают токсическое действие на печень;
  • неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП), которая связана с накоплением большого количества свободных жирных кислот в гепатоцитах (печеночных клетках), характеризуется хроническим течением и потенциальным прогрессированием от стадии к стадии: стеатоз — стеатогепатит — фиброз — цирроз (так же, как и алкогольная болезнь печени, однако вероятность развития цирроза при АЖБП в 10 раз выше).5

Независимо от причины, развивается ЦП одинаково: нарушается дольковое строение печени с образованием узлов на месте разрушенных гепатоцитов— так называемых ложных долек.

  • Мелкоузелковый — размеры фиброзных узлов не более 3 мм;
  • Крупноузловой — узлы 3-5 мм;
  • Cмешанный.

Причины и симптомы фиброза печени

Почему возникает фиброз печени? Причины данного заболевания различны, но в основном представлены заболеваниями печени.

Итак, могут спровоцировать фиброз печени причины следующего характера:

  • Вирусные гепатиты В,С и D, аутоимунный гепатит
  • Цитомегаловирусные инфекции
  • Инфекционный мононуклеоз
  • Первичный билиарный цирроз
  • Синдром Бадда-Киари
  • Заболевания желчного пузыря
  • Наследственные нарушения обмена веществ, например, болезнь Вильсона-Коновалова
  • Злоупотребление алкогольными напитками
  • Длительный прием гепатотоксичных медикаментозных средств

Как распознать фиброз печени? Симптомы на ранних стадиях фиброза часто отсутствуют, или могут не обращать на себя внимание больного.

Такой продромальный период может длится до 10 лет и более. В это время человек может жаловаться на повышенную утомляемость, общую слабость, легкое образование гематом, периодические кровотечения, например, носовые.

По мере прогрессирования процесса симптомы фиброза печени могут включать:

  • Боль в области правого подреберья, которая усиливается во время употребления жирной еды и алкоголя
  • Диспепсические симптомы, такие как снижение аппетита, тошнота, горечь во рту, изжога, расстройство стула
  • Образование на коже специфических красных пятнышек — телеангиоэктазий, или сосудистых (печеночных) звездочек
  • Может наблюдаться зуд кожи, который свидетельствует о желчном застое
  • Человек с фиброзом печени склонен к кровотечениям — носовым, маточным, желудочным, кишечным, а также к образованию гематом по телу
  • Поздние симптомы фиброза печени также могут включать пожелтение кожи и слизистых оболочек, асцит, печеночную энцефалопатию, увеличение селезенки

Диагностика синдрома Бадда-Киари в Израиле

Диагностика синдрома Бадда-Киари в Ихилов Клиник включает в себя осмотр пациента, сбор анамнеза и ряд лабораторно-инструментальных исследований. В большинстве случаев клиническая картина зависит от причины, вызвавшей заболевание, и от длительности развития закупорки печеночных вен. Синдром может развиваться постепенно или остро. Более чем у 90% наших пациентов с данной патологией наблюдался асцит и боль в правом подреберье. Очень частым симптомом Бадда-Киари является гепатоспленомегалия. Увеличенную печень и селезенку можно легко прощупать при осмотре пациента. В некоторых случаях при болезни Киара развивается желтуха и печеночная энцефалопатия. На поздних стадиях заболевание может осложняться кровотечением из варикозно расширенных вен желудка и пищевода, а также острой печеночной недостаточностью.

Читайте также:  Коктейльная вечеринка при почечной колике

После осмотра и составления анамнеза, врач выписывает направления на исследования. Все процедуры проводятся в отделении диагностики, оснащенном современным оборудованием.

При подозрении на синдром Бадда-Киари мы назначаем следующие исследования:

  • развернутый анализ крови, обязательно с коагулограммой и биохимическим исследованием;
  • сплено- и гепатоманометрия;
  • импульсное допплеровское УЗИ;
  • КТ;
  • МРТ;
  • рентгенография органов брюшной полости;
  • нижняя кавография и флебография печени.

В случае необходимости могут быть назначены дополнительные исследования.

Стоимость диагностики при болезни Киари (синдром Бадда-Киари) в нашей клинике составляет около 3778 дол.

После получения результатов всех исследований для каждого пациента составляется индивидуальная схема лечения.

Диагностика синдрома Бадда-Киари в Израиле

Лечение синдрома Бадда-Киари в больнице Ихилов

Лечебные мероприятия направлены на уменьшение портальной гипертензии. При отсутствии признаков печеночной недостаточности проводится хирургическое лечение – накладывается портокавальный анастомоз. Вы некоторых случаях наши специалисты применяют перитонеовенозное шунтирование, чреспредсердную мембранотомию или протезирование стенозированных участков.

Наряду с оперативным лечением проводится симптоматическое лечение, направленное на улучшение обменных процессов в печеночных клетках. Назначаются антиагреганты, кортикостероиды, диуретики, фибринолитические средства и др. по показаниям.

Синдром Бадда–Киари имеет неблагоприятный прогноз. Острая форма заболевания, как правило, приводит к смерти от разлитого перитонита или печеночной комы. Больные хронической формой после операции живут от 4-6 месяцев до 2 лет. Однако продолжительность жизни некоторых наших пациентов после операции составляла 10 лет и более.

Если у Вас возникли вопросы о лечении синдрома Бадда-Киари в Израиле — форум на этой странице поможет их разрешить. На любой Ваш вопрос ответит доктор Ихилов в максимально короткие сроки. Также Вы можете прочитать отзывы о лечении синдрома Бадда-Киари в Израиле от наших пациентов внизу страницы.

пройти обследование в ихилов

Принципы обследования больного с постхолецистэктомическим синдромом

Прежде всего, необходима преемственнность и рациональное взаимодействие амбулаторно-поликлинического, общехирургического и специализированного звеньев оказания медицинской помощи. Все больные после холецистэктомии подлежат диспансерному наблюдению у гастроэнтеролога как для раннего выявления неблагоприятных результатов, так и для проведения профилактических мероприятий: лечебное питание, физкультура, диета растительного характера с ограничением белков и жиров животного происхождения, использование желчегонных средств, снижающих литогенность желчи.

Другим положением является обязательная консультация оперирующего хирурга после завершения реабилитации. При этом оперирующий хирург получает важную информацию о непосредственных и отдаленных результатах хирургического лечения. Для больного это ценно тем, что именно в руках хирурга находится ценная информация о преморбидном статусе, особенностях и деталях самой операции, данных вспомогательных до- и интраоперационных методов исследований.

Еще одним важным условием при обследовании больных с ПХЭС является принцип поиска патологии от наиболее частых причин, к более редким и выполнение исследований от простого к сложному, от неинвазивных, но часто менее информативных методов к более травматичным, но дающим более важную информацию о заболевании.

Вместе с тем, на фоне планируемой программы обследования, включающей многочисленные методы и занимающей, по понятным причинам, длительный период времени, необходимо выделять ситуации, требующие срочного направления больного в стационар. Хирургическая настороженность должна быть тем выше, чем меньше времени прошло с момента операции. Это, прежде всего, относится к болевому синдрому, сопровождаемому желтухой, лихорадкой, ознобом, тошнотой и рвотой, то есть тогда, когда мы можем заподозрить у больного острый холангит.

Читайте также:  Как быстро проверить состояние печени у человека в домашних условиях

Обследование больного с предполагаемым диагнозом постхолецистэктомического синдрома, безусловно следует начинать с УЗИ брюшной полости. Результат исследования позволит исключить выраженные анатомические изменения органов гепатопанкреатобилиарной системы и сделать дальнейшие исследования более целенаправленными.

Что касается КТ, то ее применение в целях выявления холедохолитиаза при отсутствии патологических изменений печени и поджелудочной железы — нерационально и менее информативно. В то же время, возможности КТ трудно переоценить при органических изменениях органов гепатопанкреатодуоденальной зоны. МРТ, особенно выполненная в режиме МР-холангиографии, может дать достаточно важную информацию относительно состояния желчевыводящих путей, а также протоковой системы поджелудочной железы. И все же, несмотря на большие возможности современных диагностических методов, существует группа больных, у которых не удается выявить причину жалоб после перенесенной холецистэктомии.

Клиническая картина

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно.

Клиническая оценка стадии и степени тяжести цирроза печени основана на выраженности портальной гипертензии и гепатоцеллюлярной недостаточности. Полуколичественно стадия и тяжесть заболевания оценивается по шкале диагностических критериев Чайлда – Пью.

Компенсированное (класс A) течение цирроза печени отличается отсутствием желтушности, асцита и кровотечений из варикозно расширенных вен и энцефалопатии.

Субкомпенсированное и декомпенсированное (класс B и C соответственно) течение отличается возникновением асцита различной степени выраженности, кровотечения из варикозных вен, спонтанного перитонита и эмпиемы плевры, гепаторенального синдрома и печеночной энцефалопатии.

У больных циррозом печени могут выявляться различные симптомы поражения практически всех органов и систем, которые определяют следующие синдромы:

  • Астенический (быстрая утомляемость, ухудшение аппетита различной степени выраженности, потеря массы тела).
  • Дермальный (желтушное окрашивание кожи, «лакированный» язык и губы, телеангиэктазии, покраснение ладонных поверхностей, кожные расчесы, заеды в углах рта, изменение ногтевых пластинок).
  • Костно-мышечный (гипертрофическая остеоартропатия, печеночная остеодистрофия, судороги, пупочная грыжа).
  • Легочный (гипоксемия, первичная легочная гипертензия, учащенное дыхание, уменьшение жизненной емкости легких, скопление жидкости в плевральном синусе, расширение внутрилегочных сосудов, одышка).
  • Кардиальный (гипердинамическое кровообращение).
  • Желудочно-кишечный (увеличение околоушных слюнных желез, послабление стула, холелитиаз, портальные гипертензионные гастро- и колонопатии, симптоматические (цирротические) эрозивно-язвенные поражения, гастрит, печеночный запах изо рта).
  • Почечный (вторичный гиперальдостеронизм, при котором развивается задержка жидкости и натрия, «печеночный» гломерулосклероз, почечный канальцевый ацидоз, гепаторенальный синдром).
  • Гематологический (фолиеводефицитная и гемолитическая анемии, увеличение селезенки с панцитопенией, нарушение коагуляции, ДВС-синдром, гемосидероз).
  • Эндокринный (диабет, повышенный уровень паратиреоидных гормонов из-за гиповитаминоза D и вторичного гиперпаратиреоидизма, гипогонадизм: у женщин – бесплодие, дисменорея, исчезновение вторичных половых признаков; у мужчин – сниженное либидо, гипо- и атрофия яичек, импотенция, уменьшение количества тестостерона, феминизация).
  • Неврологический (печеночная энцефалопатия, периферическая нейропатия, судороги).
  • Синдром портальной гипертензии (варикозно расширенные вены – гастроэзофагальные, аноректальные, ретроперитонеальные, «голова медузы»; асцит, увеличение селезенки).

В зависимости от вариантов течения различают:

1. Подострый цирроз (гепатит-цирроз).

Часто возникает на фоне острого гепатита с симптоматикой начальной стадии цирроза печени. Заболевание продолжается от 4-х месяцев до одного года и отличается трансформацией острого гепатита в цирроз печени, завершающийся смертельным исходом.

Читайте также:  Диагностика и лечение мелкоузлового цирроза печени

2. Быстро прогрессирующий (активный) цирроз.

Отличается специфическими клиническими, биохимическими и морфологическими признаками высокой активности патологического процесса в печени. От начала заболевания больные живут около 5-ти лет.

3. Медленно прогрессирующий (активный) цирроз.

Слабо выраженная клиническая картина заболевания сопровождается постоянной биохимической и морфологической активностью. Портальная гипертензия и несостоятельность функции печени прогрессируют медленно. Продолжительность жизни пациентов составляет более 10 лет от начала заболевания.

4. Вялотекущий цирроз.

Клиническая симптоматика активности заболевания не выявляется, манифестация биохимической активности – спорадическая. При этом морфологические проявления активности выражены умеренно. Портальная гипертензия развивается медленно, функциональная несостоятельность печени практически не возникает. Продолжительность жизни таких пациентов превышает 15 лет. Основная причина летального исхода – интеркуррентные заболевания.

5. Латентный цирроз.

Клиническая симптоматика, биохимические и морфологические проявления активности болезни не определяются. Как правило, портальная гипертензия и печеночная несостоятельность не формируются. У преобладающего количества больных подобная форма цирроза печени отрицательно не отражается на продолжительности жизни.

Осложнения

  • Кровотечения из варикозно расширенных вен пищеварительного тракта.
  • Гепаторенальный синдром (недомогание, жажда, сухость и снижение тургора кожи, уменьшения мочеобразования, артериальная гипотония).
  • Асцит.
  • Бактериальный перитонит.
  • Тромбоз воротной вены.
  • Гепатопульмональный синдром.
  • Присоединение вторичной инфекции (чаще всего с возникновением пневмонии).
  • Формирование камней в желчном пузыре и протоках при первичном билиарном циррозе.
  • Трансформация в цирроз-рак.
  • Печеночная недостаточность.

Лечение

Бессимптомное течение часто остается незамеченным в течение всей жизни, поэтому не требует лечения. Малосимптомные формы аномалии Киари 1 типа, сопровождающиеся напряжением и болью мышц шеи, затылка, головной болью, лечатся консервативными методами. Терапия направлена на устранение негативных симптомов. Невролог назначает противовоспалительные, анальгезирующие средства, миорелаксанты, а также физиотерапевтические методы.

Недостаточность консервативного лечения, нарастание неврологической симптоматики, ведущая к ухудшению состояния и инвалидизации больного, развитие осложнений в виде гидроцефалии и сирингомиелии требуют проведения хирургического вмешательства. Суть операции заключается в обеспечении краниовертебральной декомпрессии и устранении сирингомиелический кист.

Расширение затылочного отверстия осуществляется за счет удаления небольшого участка затылочной кости, частичной резекции шейных позвонков. Сдавление ствола мозга и мозжечка ликвидируется путем резекции миндалин (удаляется до 70% объема). Нормализация циркуляции ликвора достигается путем рассечения твердой мозговой оболочки, сшивания и разведения в стороны твердой и арахноидальной оболочек, устранением спаек сосудов и продолговатого мозга с мозговыми оболочками. Операция завершается укреплением задней черепной ямки и пластикой твердой мозговой оболочки.

Другие подходы к хирургическому лечению болезни предполагают рассечение концевой нити спинного мозга, что устраняет патологическое натяжение и облегчает симптомы заболевания. Иногда выполняются операции по шунтированию – обеспечение оттока ликвора через искусственно созданные пути.

Особенности лечения асцита у онкобольных

В лечебных учреждениях, которые не специализируются на лечении онкологических заболеваний, подход к пациентам с асцитом может быть неэффективным из-за особенностей этого состояния. Например, основное лечение может заключаться в применении мочегонных препаратов, антагонистов альдостерона, изменении диеты для ограничения водной и солевой нагрузки. Эффективность этого подхода для уменьшения портальной гипертензии относительна, у онкобольных асцит вызван канцероматозом брюшины. Поэтому консервативная терапия не может быть основным методом лечения у таких пациентов.

Особенности лечения асцита у онкобольных

Обычно жидкость удаляется из брюшной полости с помощью лапароцентеза (абдоминального парацентеза). Это хирургическая процедура, которая проводится хирургом и анестезиологом-реаниматологом.